Ictiose congênita de Arlequim: relato de um caso / Cogenital ichthyosis of Harlequin: report of a case

Relato de caso: apresentamos um caso de diagnóstico ecográfico pré-natal de ictiose de Arlequim, que evoluiu com óbito intrauterino. Conclusão: esse distúrbio caracteriza-se por um neonato envolto por uma membrana espessa de material córneo com fissuras generalizadas, comprometendo as funções básicas da pele e predispondo o recém-nascido a infecções e a alterações metabólicas. Com prognóstico desfavorável, o diagnóstico precoce e o tratamento de suporte visam aumentar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida ao neonato.

Case report: we present a case of prenatal ultrasound diagnosis of ichthyosis of Harlequin, which evolved with intrauterine decease. Conclusion: this disorder is characterized by a neonate wrapped in a thick membrane off horny material with generalized fissures that compromise the basic functions of the skin, predisposing the newborn to infections and metabolic alterations. With a reserved prognosis, early diagnosis and supportive care aim to increase survival and improve the quality of life of the newborn.

Renal artery pseudoaneurysm / Pseudoaneurisma de artéria rena

Abstract The renal artery pseudoaneurysm embody a rare vascular complication coming of percutaneous procedures, renal biopsy, nephrectomy, penetrating traumas and more rarely blunt traumas. The clinical can be vary according the patient, the haematuria is the symptom more commom. Is necessary a high level of clinical suspicion for your diagnosis, this can be elucidated by through complementary exams as the eco-color Doppler and the computed tomography scan (CT). This report is a case of a patient submitted a right percutaneous renal biopsy and that, after the procedure started with macroscopic haematuria, urinary tenesmus and hypogastric pain. The diagnosis of pseudoaneurysm was given after one week of evolution when the patient was hospitalized because gross haematuria, tachycardia, hypotension and hypochondrium pain. In the angiotomography revealed a focal dilation of the accessory right renal inferior polar artery, dilation of renal pelvis and all the ureteral course with presence hyperdenso material (clots) inside the middle third of the ureter. The treatment for the majority of this cases are conservative, through arterial embolization, indicated for thouse of smaller dimensions in patients who are hemodynamically stable. However, it was decided by clinical treatment with aminocaproic acid 1 g, according to previous studies for therapy of haematuria. The patient received discharge without evidence of macroscopic haematuria and with normal renal ultrasound, following ambulatory care.

Resumo O pseudoaneurisma de artéria renal constitui-se de uma rara complicação vascular advinda de procedimentos percutâneos, biópsias renais, nefrectomia, traumas penetrantes e mais raramente traumas contusos. A clínica pode variar de acordo com cada paciente, sendo a hematúria o sintoma mais comum. Visto isso, é necessário um alto nível de suspeição clínica para seu diagnóstico, que pode ser elucidado através de exames complementares, como o Ecodoppler colorido e tomografia computadorizada. Neste relato, apresentamos o caso de um paciente submetido à biópsia renal direita percutânea e que, após o procedimento, iniciou com hematúria macroscópica, tenesmo urinário e dor em hipogástrico. O diagnóstico de pseudoaneurisma foi dado após uma semana de evolução, quando o paciente foi internado por hematúria franca, taquicardia, hipotensão e dor em hipocôndrio. Em angiotomografia, foi revelada uma dilatação focal da artéria renal polar acessória inferior à direita, dilatação da pelve renal e de todo trajeto ureteral, com presença de material hiperdenso (coágulos) no interior do terço médio do ureter. O tratamento de escolha para a maioria dos casos é conservador, através da embolização arterial, indicada para aqueles de menores dimensões em pacientes estáveis hemodinamicamente. Entretanto, optou-se inicialmente pelo tratamento clínico com ácido aminocapróico 1 g, com base nos estudos prévios para tratamento da hematúria. O paciente recebeu alta sem evidências de hematúria macroscópica e com ecografia renal normal, seguindo em acompanhamento ambulatorial.

Case report: tongue gangrene and oropharyngeal carcinoma

Gangrene of the tongue is a condition rarely described in the literature. It generally occurs in association with temporal arteritis and other vasculitides. We described a rare case of tongue necrosis associated with oropharyngeal carcinoma. A 67-male patient, previously submitted to exclusive radiotherapy for a squamous cell carcinoma of the tonsillar region, was admitted to our service with high dysphagia. Computed tomography showed circumferential swelling of the oropharynx, with areas of diffuse contrast uptake and significant reduction of the vascular flow at this level, especially venous return. About 6 months after the onset of symptoms, he was submitted to an urgent tracheostomy for airway obstruction. Then, about 1 month after tracheotomy, the neck skin became ecchymotic, congested, and he started with profuse oropharyngeal bleeding and congestion and thrombosis signs in the tongue. To our knowledge, this entity has not been yet described in the literature (AU)